Pupille tonique d'Adie

Définition

Il s'agit d'une pathologie bénigne qui atteint préférentiellement la femme jeune et qui se caractérise par une mydriase (dilatation pupillaire) unilatérale persistante.

Signes cliniques

Il s'agit donc d'une femme qui consulte pour une gêne à la lumière (photophobie), ou pour une difficulté à lire d'un oeil.

L'examen met en évidence:

• une pupille dilatée mais souvent légèrement ovalaire
• une très légère contraction de la pupille lors de l'éblouissement, elle se contracte 'comme à regret'.
• une meilleure réponse lors de la convergence du regard sur un objet très proche (30 cm), on assiste alors à une contraction plus franche de la pupille, mais toujours avec lenteur. On dit que la pupille est 'tonique'. Il est possible qu'en fin de contraction la pupille atteinte soit plus serrée que la pupille du côté sain.
• une abolition du réflexe consensuel
• une diminution franche de l'accommodation qui gêne la vision de près du côté malade

Diagnostic

L'instillation d'une goutte de pilocarpine diluée à 0,125% entraîne un myosis important, contrairement au côté sain, ce qui est caractéristique d'une hypersensibilité de dénervation parasympathique des récepteurs post-ganglionnaires du muscle sphincter de la pupille.

S'il s'y ajoute une aréflexie tendineuse (principalement des achilléens), on est en présence du syndrome d'Adie.

Etiologie

Il semble s'agir d'une neuropathie inflammatoire localisée au ganglion ciliaire ou aux nerfs parasympathiques postganglionnaires ciliaires courts. Aucune cause n'est retrouvée pour cette inflammation.

Avant d'arriver à ce diagnostic on aura éliminé une cause exogène (prise de médicaments, traumatisme...). On préfère, la plupart du temps, réaliser un scanner ou une IRM pour être certain qu'il n'y a pas une cause neurologique cérébrale.

Diagnostic différentiel

La pupille d'Adie ne doit pas être confondue avec une paralysie du nerf moteur oculaire commun (III) qui peut alors être consécutive à un anévrysme de la carotide interne, de la communicante postérieure, ou bien à un engagement lors d'un processus expansif. Généralement d'autres signes sont présents (céphalées, paralysie oculo-motrice...) mais la prudence est de règle et l'IRM nécessaire.

Pour ne pas confondre la pupille d'Adie avec un Argyll-Robertson, on demandera souvent un bilan biologique (TPHA et FTA Abs), une recherche de diabète, Lyme ou sarcoïdose.

D'autres maladies neurologiques devront être écartées par un bilan précis.

Traitement

Il n'y a pas de traitement et la pilocarpine qui contracte la pupille est généralement mal supportée. Le port de verres teintés diminue bien la photophobie.

Evolution

On assiste souvent à une stabilité de la mydriase, parfois celle-ci diminue légèrement avec le temps. Parfois on peut assister à une bilatéralisation (rare).