Maladie de Horton

Le SNOF remercie le Service d'anatomie-pathologique du Pr. Delsol (CHU Toulouse-Purpan / France) qui a fourni les lames, et le Dr JM André-Alibert, réalisateur du site web Cap Image (la Cytologie et l'Anatomie Pathologiques par l'Image).

Définition

Il s'agit d'une maladie du sujet âgé, c'est une panartérite segmentaire, inflammatoire et subaiguë qui atteint habituellement l'extrémité céphalique mais qui peut aussi altérer les gros troncs artériels. Il s'agit d'une pathologie relativement fréquente, mais, si on soupçonne son origine dysimmunitaire, on ne connaît pas bien son étiopathogénie (son origine).

Cette maladie présente un pic de fréquence vers 75-80 ans, et atteint de façon un peu préférentielle les femmes.

Endartérite oblitérante (sans thrombose) de l'intima
+ infiltrat lymphocytaire bien visible à la jonction media(musculeuse)-adventice

Signes cliniques

Signes généraux

Ils sont nombreux et parfois ne font pas toujours évoquer la maladie de Horton. Les formes paucisymptomatiques sont fréquentes.

• amaigrissement,
• altération de l'état général,
• fièvre

Des signes sont beaucoup plus évocateurs :

• claudication de la mâchoire,
• pseudo polyarthrite rhizomélique,
• abolition du pouls temporal

Certains sont plus difficiles à rattacher:

• syndrôme de Raynaud,
• accident vasculaire cérébral,
• manifestations respiratoires.

Signes ophtalmologiques

Ils sont sévères et fréquents. Le plus grand risque est la perte de vision d'un oeil, qui est souvent définitive et au delà de toute possibilité thérapeutique. Il est tout de même possible que ce soit le signe inaugural de la maladie. Parfois il peut y avoir, sans traitement, une cécité, d'où l'importance du diagnostic et du traitement.

Cette perte de vision s'accompagne de temps en temps d'amaurose fugace, de troubles visuels apparus quelque temps avant.

Cette pathologie opthtalmologique est une névrite optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA). C'est à dire que le nerf optique n'est plus vascularisé et nourri par les vaisseaux atteints par l'artérite du Horton.

Les signes décrits sont:

• une chute brutale, unilatérale de l'acuité visuelle
• l'oeil n'est pas rouge ni douloureux.

Au fond d'oeil on voit

• un oedème papillaire ischémique,
• souvent des micro-hémorragies périphériques et
• rarement des exsudats (nodules dysoriques).
• En un mois environ cela va évoluer vers une atrophie optique à bords nets.

L'angiographie fluorescéinique montre une mauvaise vascularisation de la papille qui va évoluer petit à petit vers l'atrophie, c'est à dire la mort du nerf optique. Une corticothérapie à forte dose va permettre de préserver l'autre oeil qui, sans cela, risquerait de subir le même sort.

Parfois il s'agit d'un tableau d'occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR), qui fait toujours rechercher un Horton. On a décrit des signes plus inconstants, tels que scotomes scintillants, diplopie, etc.

Diagnostic

Il repose sur

• une anamnèse et un interrogatoire précis
• un examen clinique ophtalmologique urgent
• une vitesse de sédimentation augmentée (VS), souvent supérieure à 50 mm à la première heure. Ce signe n'est pas pathognomonique.
• une biopsie de l'artère temporale superficielle (BAT) qui signe le diagnostic en mettant en évidence une infiltration cellulaire granulomateuse. La négativité de cette biopsie ne permet pas d'éliminer le diagnostic. Comme cette maladie est segmentaire il se peut que l'examen ait porté sur un fragment de l'artère qui n'est pas touché; toute biopsie devra être assez grande pour éviter ce piège.

Nombreuses cellules géantes sur l'emplacement de la limitante élastique interne (jonction intima-média)

Grossissement 400 Détail d'une cellule géante

Traitement

Dès qu'on a un soupçon de maladie de Horton, sans attendre le résultat des examens complémentaires, on entame une corticothérapie à forte dose dans le but de préserver la vision et d'éviter la perte fonctionnelle des yeux.

Cette thérapeutique est maitenue pendant plusieurs semaines, puis on va diminuer progressivement les doses pour finalement garder une dose très faible, à moins qu'on puisse stopper le traitement. Il est fréquent qu'il faille maintenir une petite corticothérapie pendant plusieurs années pour éviter une récidive. Cela est tout à fait inefficace quand la vision d'un oeil est perdue, rien ne pourra l'améliorer.

Conclusions

La maladie de Horton est maintenant bien connue et son traitement bien standardisé. La difficulté réside dans la précocité du diagnostic et du traitement, ce qui va conditionner l'évolution future.