Définition
Il s'agit de la survenue brutale de néovaisseaux choroïdiens chez un sujet jeune, parfois d'une vingtaine d'années. Cette pathologie rare est une urgence ophtalmologique et doit bénéficier d'un traitement rapide par laser.
Clinique
Le patient de moins de 50 ans se plaint de métamorphopsies (déformation des images) ou bien de baisse de vision unilatérale, survenue récemment.
L'examen met en évidence une acuité plus ou moins conservée, et une lésion maculaire ou paramaculaire (décollement séreux), parfois hémorragique.
Une angiographie en urgence montrera un foyer de néovaisseaux, avec une hyperfluorescence précoce et localisée, augmentant rapidement tout au long de la séquence angiographique, et aboutissant à une diffusion large du colorant aux temps tardifs.
Néovaisseaux choroïdiens du sujet jeune
Cliché en lumière verte et en lumière bleue
Dr Jauzac Clinique St Nicolas Toulouse France
Hotspot apparaissant dès le temps choroïdien
Evolution
Sans traitement on assisterait à une altération définitive de la vision de l'oeil atteint. Grâce à une photocoagulation laser conventionnelle en urgence, la lésion est détruite, ce qui est objectivé par l'angiographie ci-dessous. Un scotome persistera mais sera limité au territoire de la photocoagulation.
Cicatrice après laser
Pr André Mathis CHU Rangueil-Toulouse France
Une surveillance régulière sera réalisée, mais il est très fréquent que cet épisode soit unique, sans que l'on sache quelle est la cause de cette maladie étrange mais sévère. Cohen retrouve 17% d'étiologies indéterminées dans une étude rétrospective. Les autres étiologies étaient la myopie forte pour 62%, la pseudo-histoplasmose présumée pour 12% des cas, les stries angioïdes pour 5% des cas et des causes diverses pour 4% des cas.
Bibliographie
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