Stries angioides

Généralités

Il s'agit de lésions rares du fond d'oeil, qui sont souvent associées à des pathologies générales. Ce sont des stries qui sont visibles à l'examen ophtalmoscopique, d'aspect sombre, et qui divergent à partir de la papille. Elle sont dues à des anomalies des fibres élastiques dans lesquelles on constate un dépôt de calcium. Cette calcification va avoir des répercussions sur l'ensemble de l'organisme.

Clinique

Stries angioïdes et lésion maculaire sévère

Mise en évidence des stries angioïdes

Cliché Pr André Mathis (Hôpital de Toulouse-Rangueil France)

On peut les découvrir par hasard ou bien à l'occasion d'un bilan général, dans le cadre de l'exploration d'une maladie systémique, familiale ou isolée dans une famille. C'est Knapp qui a décrit ces lésions en 1892 et qui pensait qu'elles correspondaient à des vaisseaux, ce qui fut infirmé par la suite. Cet aspect 'angioide' est caractéristique et est bilatéral. Ces tracés sinueux sont plus larges que les vaisseaux du fond d'oeil, sont de couleur brunâtre et s'éloignent de la papille.

Sur les images ci-dessous on voit deux patients différents qui présentent ces anomalies.

On décrit souvent des taches brunes correspondant à des atrophies chorio-rétiniennes, appelées 'taches saumon', et un aspect en 'peau d'orange' en temporal de la macula.

Les stries angioides sont des craquelures de la membrane de Bruch, située sous la rétine. On constate un effet fenêtre à l'angiographie lors des temps précoces, et une imprégnation lors des temps tardifs.

Complications

Cliché Pr André Mathis (Hôpital de Toulouse-Rangueil France)

La rupture de la membrane de Bruch va entrainer l'émergence de néovaisseaux venant de la choroide.

Ces vaisseaux vont soulever la rétine et donner de nombreuses complications pouvant aboutir à une diminution sévère de l'acuité visuelle. Il y a alors formation d'un DSNE (décollement séreux du neuro-épithélium) et la prolifération de néovaisseaux fragiles, sous la rétine. Ils vont avoir tendance à saigner très facilement et donner ainsi des baisses brutales de la vision.

Etiologies

On trouve souvent ces stries dans une maladie du système élastique, le pseudoxanthome élastique (PXE). Cette association constitue le syndrome de Grönblad-Strandberg. Sur le plan dermatologique on décrit des micropapules groupées en placard, sur les faces latérales du cou, aux creux poplités, aux coudes. Ces papules sont séparées par des sillons de peau normale, ce qui donne un aspect de 'peau de poulet plumé'. L'altération des fibres élastiques des vaisseaux entraine par ailleurs des HTA, des ischémies cardiaques, des AVC et une multitude de complications hémorragiques. Au niveau digestif on assiste également à des hémorragies nombreuses.

Les biopsies dermiques retrouvent les lésions caractéristiques.

On décrit les stries angioides dans d'autres pathologies :

• Maladie de Paget (8 à 15% des cas de Paget)
• Drépanocytose (1 à 2% des cas)
• Syndrome de Marfan : il s'agit de sujets de grande taille, avec une aragnodactylie (grandes mains effilées), des troubles cardiaques et une ectopie cristalinienne. Cette pathologie est due à un déficit en fibrilline. Il ne faut pas le confondre avec l'homocystinurie.
• Syndrome d'Ehlers-Danlos : cela associe une hyperélasticité et une hyperextensibilité de la peau et des articulations. Les stries angioides s'associent à une grande fragilité des yeux avec un risque de rupture cornéenne. C'est une affection familiale, autosomique récessive, due à un déficit en lysyl hydroxylase.
• Hyperphosphatémie
• Saturnisme

Génétique

Le pseudoxanthome élastique est du à des mutations du gène ABC-C6 situé sur le chromosome 6p13.1

Ce gène fait partie de la superfamille des Adenosine triphosphate Binding Cassette genes. Ils permettent le transport de molécules à travers les parois cellulaires. Ces molécules transportées et encore inconnues, sont très importantes pour maintenir les qualités des fibres élastiques.

Ce gène a été trouvé par quatre équipes, presque simultanément, en mai 2000.

Traitement

Il n'y a pas de traitement des stries angioides ni de la pxe. On peut parfois traiter les néovaisseaux grâce aux lasers, mais cette thérapeutique est toujours délicate et fonction de la localisation des néovaisseaux.

Sites web

Association d'information sur le pseudoxanthome élastique

National Association for Pseudoxanthoma Elasticum (en anglais)

National Marfan Foundation

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