Syndrome de Sjögren

Qu'est-ce que le Syndrome de Sjögren ?

Le Syndrome de Sjögren est une maladie chronique causée par l'insuffisance de production des secrétions de certaines glandes du corps.

Le Syndrome de Sjögren se produit lorsque le système immunitaire d'une personne attaque et détruit glandes productrices de secrétions, notamment les glandes salivaires et lacrymales. Les poumons, les intestins et les autres organes sont moins souvent affectés par le Syndrome de Sjögren.

Le Syndrome de Sjögren tire son nom de l'Ophtalmologiste Henrik Sjögren qui fut le premier à décrire cette maladie.

Quels symptômes le Syndrome de Sjögren peut-il entraîner ?

Sécheresse oculaire extrême entraînant :

• Une sensation de sable dans les yeux ,
• Des brûlures ,
• Des rougeurs.
   

Sécheresse buccale extrême entraînant :

• Des difficultés à mâcher et à avaler ;
• Une diminution du goût ;
• Une augmentation des caries dentaires ;

Une toux sèche ou un enrouement

Augmentation des glandes parotides (situées à l'angle des joues) et parfois, infection de ces mêmes glandes.

Fatigue extrême

Douleurs musculaires et articulaires.

Aspects moins répandus du Syndrome de Sjögren :

•  Irritation des nerfs des bras, des mains, des jambes ou des pieds (neuropathie) ;
• Anomalies de la glande thyroïde ;
• Eruptions cutanées ;
• Perte de mémoire ou confusion ;
• Sensations d'engourdissement ou de fourmillements ;
• Problèmes gastro-intestinaux ;
• Inflammation des poumons, des reins, du foie ou du pancréas ;
• Cancer du tissu lymphatique (chez moins de 1 % des personnes atteintes de cette maladie).

Qu'est-ce qui cause le Syndrome de Sjögren ?

Normalement, le système immunitaire (le système de défense du corps humain) protège le corps contre les infections et les substances étrangères telles que les bactéries et les virus.

Dans les maladies auto-immunes telles que le Syndrome de Sjögren, le système immunitaire déclenche une réponse inflammatoire alors qu'il n'y a aucune substance étrangère à combattre. Cette réponse inflammatoire impose aux globules blancs d'attaquer et de détruire certaines glandes productrices de secrétions.

La cause exacte de cette réponse auto-immune anormale dans le Syndrome de Sjögren est inconnue. Certaines théories suggèrent qu'un virus ou une bactérie puisse altérer le système immunitaire, lui imposant d'attaquer les glandes. Certaines personnes peuvent avoir un facteur génétique ou héréditaire qui les rend plus susceptibles de développer un Syndrome de Sjögren.

Quelles sont les formes de la maladie ?

Le Syndrome de Sjögren se présente sous deux formes :

• Le Syndrome de Sjögren primaire : la maladie par elle-même, non associée avec aucune autre maladie.
• Le Syndrome de Sjögren secondaire : maladie qui se développe en présence d'une autre maladie auto-immune telle que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé ou une vascularite.

Qui est affecté par la maladie ?

Plus d'un million de personnes aux Etats-Unis ont un Syndrome de Sjögren. Plus de 90 % d'entre elles sont des femmes. La maladie peut affecter des personnes de n'importe quelle race ou de n'importe quel âge.

Comment le Syndrome de Sjögren primaire est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic de Syndrome de Sjögren repose sur plusieurs facteurs, notamment :

• Présence d'une sécheresse oculaire et buccale.
  La sécheresse oculaire peut être détectée par un ophtalmologiste par la mesure de la production des larmes ou en examinant soigneusement la cornée (partie transparente de l'œil)
   
• Certains tests de laboratoire suggèrent que la sécheresse oculaire et buccale serait due à des mécanismes auto-immuns:
  Des exemples incluent la présence d'auto-anticorps dans le sang, comme les antigènes nucléaires solubles, anti-SS-A ou anti-SS-B (également connus sous l'appellation anti-Ro ou anti-La) 
• Biopsie de la lèvre interne (pratiquée dans certains cas pour affirmer le diagnostic de Syndrome de Sjögren primaire). La biopsie peut montrer une inflammation endommageant les glandes salivaires.

Comment le Syndrome de Sjögren secondaire est-il diagnostiqué ?

Le Syndrome de Sjögren secondaire est généralement diagnostiqué lorsqu'une personne atteinte d'une maladie auto-immune établie telle que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé, développe une sécheresse oculaire et buccale extrême. Le diagnostic requiert rarement une biopsie de la lèvre.

D'autres problèmes peuvent-ils imiter le Syndrome de Sjögren ?

L'utilisation de certains médicaments imite parfois les symptômes du Syndrome de Sjögren. Les médicaments tels que les trycycliques, les antidépresseurs, les antihistaminiques, les traitements par rayons de la tête et du cou et d'autres maladies auto-immunes peuvent également provoquer une sécheresse oculaire et buccale sévère.

Comment le Syndrome de Sjögren est-il traité ?

Il n'existe aucun remède contre le Syndrome de Sjögren mais il peut être traité et contrôlé. Les objectifs de ce traitement sont de diminuer l'inconfort et de réduire les effets nocifs de la sécheresse. Le type de traitement prescrit sera adapté à chaque patient suivant ses symptômes et ses besoins.

• Une bonne hygiène orale

Des soins attentifs de la bouche ne peuvent pas prévenir une sécheresse de la bouche, mais ils peuvent prévenir une infection. Des dentifrices et des gels oraux sont disponibles pour les personnes souffrant de sécheresse buccale. Ces produits contiennent moins de peroxyde (des taux élevés peuvent aggraver la sécheresse). Ces produits peuvent également avoir une action anti-bactérienne afin de réduire la sévérité des caries dentaires sur de longues périodes.

 

• Augmentation de l'hydratation de l'œil

La sécheresse oculaire est principalement traitée par l'utilisation de larmes artificielles et une large gamme de produits sont disponibles. Les larmes artificielles doivent être utilisées régulièrement et plus souvent dans des conditions environnementales sèches telles qu'en avion, dans les locaux climatisés ou les jours venteux.

 

Bien que les larmes artificielles soient utiles, elles n'ont pas un effet durable. Des préparations plus épaisses, dont l'action est plus longue, sont disponibles. Celles-ci sont souvent utilisées le soir, au coucher, car elles entraînent parfois une vision floue.

 

La chirurgie, pour ralentir la disparition des larmes, constitue également une autre possibilité de traitement quand les larmes artificielles ne sont pas suffisantes.

  

• Médicaments

Les médicaments susceptibles de réduire les fluides corporels devront être évités. 

Les analgésiques ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent réduire les douleurs musculaires et articulaires. 

Chez certains patients, les médicaments anti-rhumatismaux ont été bénéfiques en réduisant les douleurs et les gonflements des glandes salivaires.

Pour les patients présentant des symptômes généralisés, particulièrement quand la maladie affecte les organes internes (notamment le système gastro-intestinal, les reins ou le système nerveux), de fortes doses de médicaments immunosuppresseurs peuvent être nécessaires. Ils incluent les médicaments tels que la prednisone (stéroïdien) et rarement, les médicaments de type "chimiothérapie".

  

• Equilibre du repos et exercice

Des programmes d'exercices guidés peuvent aider certains patients à vaincre la fatigue, à maintenir la souplesse des articulations et à surmonter les douleurs musculaires et articulaires.

Comment puis-je en apprendre davantage sur le Syndrome de Sjögren ?