Fibres à myéline de la rétine

Définition

Il s'agit de la présence de myéline autour des fibres optiques rétiniennes, ce qui est anormal car il y a habituellement, chez l'Homme, un limitation de la myélinisation au niveau du nerf optique. Cette myélinisation a commencé au niveau du ganglion géniculé latéral et s'est propagée le long du nerf optique, ou elle doit s'arrêter au niveau de la lame criblée.

En revanche la myélinisation des fibres optiques de nombreux animaux est normale.

Le Dr Bernard Zalc directeur de l'unité INSERM U-495 Biologie des Interactions Neurones/Glie (Hôpital de la Salpétrière Paris France) nous apporte des précisions très intéressantes:

"Le nerf optique est constitué uniquement par les axones des cellules ganglionnaires de la rétine (CGR). Tous ces axones sont myélinisés. La myélinisation débute à partir de la papille, c'est à dire que tout le trajet axonal intra rétinien des CGR est, normalement, non myélinisé, et la myélinisation débute dans le nerf optique au sortir du canal optique. Il existe cependant des espèces, comme le lapin, chez lesquelles les axones des CGR sont myélinisés sur tout leur trajet, y compris dans la rétine. La myélinisation est effectuée par les oligodendrocytes.

Ces cellules ne sont pas générées dans le nerf optique, mais envahissent le nerf optique à partir de foyers sources diencéphaliques. Chez le rat et la souris, les précurseurs d'oligodendrocytes pénètrent dans le nerf optique à partir du jour embryonnaire E14.5 (souris) et E16.5 (rat) à partir de la portion chiasmatique (en provenance des sites diencéphaliques d'émergence) et migrent vers la portion rétinienne.

Ces cellules migrent le long du nerf optique et se multiplient dans le nerf optique. Chez la souris, la myélinisation proprement dite (cad l'enroulement du prolongement oligodendrocytaire autour de l'axone) débute au jour postnatal P6. Chez l'homme les première fibres se myélinisent au cours du 9ème mois, c'est à dire en fin de gestation (c'est pourquoi le nouveau-né voit très mal) et se poursuit jusque vers le 3ème-4ème mois post natal. Il est généralement admis que la myélinisation progresse, globalement, selon un gradient rétino-chiasmatique. Ceci suggère que les premières cellules à avoir pénétré dans le nerf optique sont celles qui migrent le plus loin et sont donc les premières à atteindre la portion rétinienne du nerf optique et étant les plus "anciennes" sont les premières à myéliniser. Cependant cette règle générale souffre de nombreuses exceptions...

Comment se fait-il que les oligodendrocytes ne pénètrent pas dans la rétine? Une très jolie étude du groupe de Mellitta Schacher a montré qu'il existe dans la papille un "bouchon" d'une molécule appelée Tenascin C, qui repousse les oligodendrocytes(Bartsch U, Faissner A, Trotter J, Dorries U, Bartsch S, Mohajeri H, Schachner M.Tenascin demarcates the boundary between the myelinated and nonmyelinated part of retinal ganglion cell axons in the developing and adult mouse.J Neurosci. 1994 Aug;14(8):4756-68).

De façon intéressante, chez le lapin, ce bouchon de tenascin C n'existe pas, et c'est ainsi que l'on explique que les oligodendrocytes poursuivent leur migration, traversent la papille et commencent à myéliniser les axones des CGR dans leur trajet rétinien. Cependant chez les souris chez lesquelles le gène Tenascine C a été invalidé, il n'y a pas de modification notable de la migration des oligodendrocytes, et notamment ceux-ci n'entrent pas dans la rétine.

Nous venons de montrer que cela est probablement dû au fait qu'il existe une autre molécule, la nétrin-1, synthétisée par les astrocytes formant une sorte de bouchon dans la papille qui chez la souris exerce, en post natal, la même fonction que la tenascine C et prévient la migration des oligodendrocytes dans la rétine (SPASSKY N., DE CASTRO F., LE BRAS B., HEYDON K., QUÉRAUD-LESAUX F., BLOCH-GALLEGO E., CHÉDOTAL A., ZALC B. AND THOMAS J.-L. Directional guidance of oligodendroglial migration by class 3 semaphorins and netrin-1. (2002) J. Neurosci.22(14): à paraitre dans le Numéro du 15 Juillet 2002).

Compte tenu du fait que les CGR sont situées en superficie de la rétine et que la lumière doit traverser toute l'épaisseur de la rétine pour atteindre les cônes et bâtonnets, j'ai toujours pensé qu'il était important que les axones des CGR ne soient pas myélinisés dans leur trajet intrarétinien, car la gaine de myéline devrait constituer un obstable à la pénétration de la lumière."

et il précise encore:

"Le gradient rétino-chiasmatique de myélinisation a été décrit chez la souris, le rat et je crois aussi le lapin. Mais comme je l'indique c'est une situation globalement exacte qui souffre des exceptions. Par exemple, chez la souris cela peut varier en fonction du fond génétique et il existe des souches chez lesquelles le gradient est chiasmato-rétinien... donc identique à la description à laquelle vous faites réference chez l'homme. Je ne serais donc pas surpris si chez l'homme différent cas de figure peuvent se rencontrer."

Clinique

Cette anomalie rétinienne est sans conséquence sur la vision, et est plutôt une curiosité assez rare puisqu'on ne la retrouve que chez 0,3 à 1% des patients. On aperçoit, en examinant le fond d'oeil, une nappe blanchâtre qui siège habituellement autour de la papille, mais peut parfois se voir à distance, au niveau des vaisseaux temporaux.

Cliché Pr André Mathis
CHU Toulouse-Rangueil France

Evolution

Les fibres à myéline n'évoluent pas, mais doivent être différenciées d'autres pathologies (choriorétinite...).

On a tout de même décrit de rares diminution ou disparition de ces fibres en cas d'atrophie optique ou de névrite optique.

Cliché Pr André Mathis
CHU Toulouse-Rangueil France

Bibliographie

Bartsch U, Faissner A, Trotter J, Dorries U, Bartsch S, Mohajeri H, Schachner M. Tenascin demarcates the boundary between the myelinated and nonmyelinated part of retinal ganglion cell axons in the developing and adult mouse. J Neurosci. 1994 Aug;14(8):4756-68.

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