Choriorétinopathie de type Birdshot

Définition

La choriorétinopathie de birdshot (Birdshot retinochoroidopathy = BSRC ) correspond à une uvéite postérieure bilatérale chronique caractérisée par l'appartion de taches jaunâtres au niveau du fond d'oeil. Cette pathologie n'a été connue qu'à partir des années 80.

C'est Ryan et Maumenee qui ont décrit en 1980 ces tâches blanches ou jaunâtres du fond d'oeil. Le mot birdshot évoque l'aspect d'une cible sur laquelle on aurait tiré avec un fusil de chasse; il y a un éparpillement des impacts, un peu comme ce que l'on voit au fond d'oeil.

Gass en 1981 l'avait nommée "vitiliginous chorioretinitis".

Etiopathogénie

Une grande caractéristique de cette maladie est la présence de l'antigène HLA-A29 chez la plupart des malades. La plupart des porteurs de l'antigène HLA-A29 ne présentent pas la maladie mais le risque pour eux est nettement augmenté par rapport à des non HLA-A29. Il y a d'autres facteurs responsables qu'on ne connaît pas.

Ceci correspond à un dysfonctionnement immunologique responsable de la maladie, probablement à un phénomène d'auto-immunité orienté contre des protéines rétiniennes. Certains auteurs évoquent la possibilité d'un agent pathogène infectieux responsable du déclenchement de la maladie. On ne connaît tout de même pas l'origine de la maladie.

L'âge moyen de survenue est de 50 ans environ; certains auteurs trouvent une prédominance féminine.

Clinique

Les patients se plaignent d'une baisse de vision et parfois de mouches volantes, d'une altération de la vision des couleurs ou de la vision nocturne. L'oeil est calme, blanc, sans uvéite antérieure.

L'examen met évidence des tâches ovalaires jaunâtres situées préférentiellement dans le secteur rétinien nasal, de façon radiaire le long des troncs choroidiens.

On note souvent une hyalite, surtout aux stades précoces de la maladie mais il n'y a pas d'oeufs de fourmi ni de banquise. Parfois on voit une papillite qui peut évoluer vers une atrophie optique au bout d'un certaine évolution, après différentes poussées de la maladie.

Un oedème maculaire de type cystoïde peut être responsable de la diminution de l'acuité visuelle et est de mauvais pronostic.

Une vascularite difficile à voir est décrite, surtout caractérisée par des vaisseaux tortueux.

De façon plus rare on peut noter une membrane épirétinienne ou des néovaisseaux sous-rétiniens.

Les examens complémentaires

Cliché du à l'obligeance du Dr Antoine Brézin et du journal 'Réalités Ophtalmologiques'

L'angiographie rétinienne flurorescéinique n'est pas typique. Elle montre la vascularite, la papillite, l'oedème maculaire cystoïde. Les taches jaunes anciennes devenues atrophiques entraînent une image d'atrophie; seules les tâches récentes donnent une hyperfluorescence précoce avec une discrète diffusion aux temps tardifs.

L'angiographie au vert d'indocyanine met en évidence des tâches hypofluorescentes qui ne correspondent souvent pas aux tâches vues en ophtalmoscopie.

L'EOG (électro-oculogramme) et l'ERG (électrorétinogramme) sont altérés et les courbes diminuées. Ces examens peuvent aider à différencier le birdshot des autres pathologies qui donnent un aspect similiaire du fond d'oeil.

On devra distinguer la birdshot retinopathy de maladies comme les uvéites intermédiaires, le MEWDS (Multiple Evanescent White-Dot Syndrome), la choroidite multifocale, les lymphomes.

Traitement

L'évolution naturelle peut se faire vers la guérion spontanée, après plusieurs poussées. Cette maladie est faite d'un ensemble de phases inflammatoires et de périodes d'amélioration qui alternent.

Quand l'inflammation est sévère et/ou que la vision baisse, souvent par oedème maculaire, on s'oriente vers un traitement corticoïde en sachant que les effets secondaires importants sont parfois redoutables.

En cas d'échec on utilise la ciclosporine A qui est un médicament très efficace et toxique pour le rein; cela demande donc une surveillance attentive de la fonction rénale et de la tension artérielle.

Bibliographie

Ryan SJ, Maurnenee A, E. Birdshot retinochoroidopathy. Am J Ophthalmol 1980 ; 89 (1) : 31-45.

LeHoang P, Ozdemir N, Benhamou A. et coll. HLA A29.2 subtype associated with Birdshot retinochoroidopathy. Am J Ophthalmol 1992 ; 113 (1) : 33-35.

Ladas JG, Arnold AC, Holland GN Control of visual symptoms in two men with birdshot retinochoroidopathy using low-dose oral corticosteroid therapy. Am J Ophthalmol 1999 Jul;128(1):116-8

Nussenblatt RB, Mittal K, Ryan S, Green WR, Maumenee A E. Birdshot retinochoroidopathy associated with HLA A29 antigen and immune responsiveness to retinal S antigen. Am J Ophthalmol 1982 94 (2) : 147-158.

Howe LJ, Stanford MR, Graham EM, Marshall J Choroidal abnormalities in birdshot chorioretinopathy: an indocyanine green angiography study. Eye 1997;11 ( Pt 4):554-9

Priern HA, Oosterhuis JA, Birdshot chorioretinopathy : clinical characteristics and evolution. Br J Ophthalmol 1988 ; 72 (9) : 646-659.

Gasch AT, Smith JA, Whitcup SM Birdshot retinochoroidopathy. Br J Ophthalmol 1999 Feb;83(2):241-9

Fardeau C, Herbort CP, Quentel G, Kullman N, LeHoang P. Indocyanine green angiography in the assesment and follow-up of Birdshot chorioretinopathy

LeHoang P, Girard B, Deray G. Cyclosporine in the treatment of Birdsbot retinochoroidopathy. Tranplant Proc 1988 ; 20 (4) : 128-130.

Vitale AT, Rodriguez A, Foster CS. Low-dose cyclosporine therapy in the treatment of Birdshot retinochoroidopathy. Ophthalmology 1994 ; 101 (5) : 822-831.

Nussenblatt RB Reduction of cyclosporine dosage with ketoconazole in a patient with birdshot retinochoroidopathy. Am J Ophthalmol 1998 Nov;126(5):742