Maladie de Coats

Généralités

Il s'agit d'une maladie qui atteint préférentiellement les garçons (75% des cas) et que l'on découvre souvent avant l'âge de dix ans, souvent autour de 5 ans. Elle se caractérise par des anomalies (télangiectasies) des capillaires rétiniens, ce qui est responsable d'une exsudation qui va faire baisser la vision, habituellement de façon unilatérale (95% des cas). Elle a été décrite par Coats en 1908.

Maladie de Coats Cliché Dr Jean-Michel Muratet

Clinique

A l'occasion d'un examen systématique ou bien à cause d'une baisse de vision, l'ophtalmologiste est amené à voir cet enfant.

Fond d'oeil d'une maladie de Coats Petit exsudat
Cliché du à l'amabilité du Pr Mathis (Hôpital de Toulouse-Rangueil France)

On note des télangectasies (vaisseaux en forme d'ampoules) caractéristiques de la maladie qui concernent les artères et les veines du pôle postérieur et de la périphérie rétinienne. Ces anomalies correspondent à des vaisseaux altérés qui vont entraîner des phénomènes exsudatifs. Ceux-là sont visibles sur la périphérie et/ou au niveau de la macula.

Ces exsudations vont apparaître comme des placards jaunâtres couvrant le fond d'oeil, particulièrement en périphérie rétinienne, mais elles peuvent aussi prendre la forme de décollements séreux périphériques ou maculaires ou d'exsudats centrés par les ectasies. Un oedème maculaire est fréquent et va entraîner une baisse de la vision.

Maladie de Coats Important exsudat jaunâtre périphérique
Cliché du à l'amabilité du Pr Mathis (Hôpital de Toulouse-Rangueil France)

Les vaisseaux seront mieux examinés après avoir réalisé une angiographie fluorescéinique du fond d'oeil. Cet examen permettra de surveiller l'évolution et de conduire les traitements.

L'angiographie fluorescéinique

Après injection de fluorescéine dans une veine du bras, on réalise des photos du fond d'oeil. On observe des ectasies rétiniennes et une raréfaction du lit capillaire périphérique caractéristique de la maladie.

Angiographie : ectasies vasculaires et zone d'exclusion rétinienne

Formes cliniques

On peut différencier des formes cliniques variées, beaucoup plus rares que la forme décrite ci-dessus.

• la forme modérée périphérique bilatérale de la femme adulte
• la forme sévère du nourrisson avec décollement exsudatif étendu et nombreux exsudats
• la forme localisée de la maladie de Coats, appelée anévrysmes miliaires de Leber. Ceux-ci siègent dans le secteur temporal de la macula. En principe l'âge est plus élevé que dans la maladie de Coats, et l'affection peut être bilatérale. La composante exsudative maculaire est réduite. Certains auteurs séparent cette entité de la maladie de Coats.

Evolution

Elle dépend de la situation des exsudats. Si ceux-ci sont maculaires ou s'il y a une décollement exsudatif étendu, le pronostic visuel est très mauvais. Si les exsudats restent périphériques la vision sera beaucoup moins altérée.

On a décrit des associations avec des maladies générales (syndrôme d'Alport, rétinopathies pigmentaires).

Génétique

On ne sait que peu de choses pour l'instant. Il semble qu'il y ait une mutation du gène NDP (Norrie disease gene), et qu'il y ait un déficit en protéine norrin qui est importante pour la croissance des vaisseaux rétiniens.

Traitement

Le traitement consiste à utiliser un laser ou une cryothérapie (traitement par l'application de froid) pour essayer d'occlure les vaisseaux anormaux et ainsi éviter l'exsudation. Il faut plusieurs séances pour traiter la rétine.

La photocoagulation laser des ectasies doit être minutieux, particulièrement quand celles-ci sont maculaires.

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