Syndrome de Cogan

Définition

David Glendenning Cogan (1908-1993) est un célèbre ophtalmologiste américain qui a décrit cette pathologie en 1945.

Le syndrome de Cogan est une maladie inflammatoire générale rare, qui associe un syndrome cochléo-vestibulaire et une kératite interstitielle non syphilitique. Le tableau est celui d'un patient présentant des vertiges sévères et une hypoacousie évoluant rapidement vers la surdité. La kératite s'améliore généralement avec le traitement corticoïde.

On décrit aussi une vascularite des gros troncs artériels qui fait la gravité de la maladie avec un risque de décès.

Clinique

Il s'agit d'un adulte jeune qui va se plaindre d'une rougeur oculaire ou d'une baisse de vision, avant de ressentir les troubles auditifs, mais ce n'est pas absolu et les signes auditifs peuvent précéder les signes oculaires.

L'examen ophtalmologique met en évidence une kératite interstielle bilatérale, prédominant sur la moitié postérieure de la cornée. Des lésions associées peuvent être décrites, comme une conjonctivite, une uvéite, une sclérite, une épisclérite, une névrite optique ou une kératite superficielle (nodules sous-épithéliaux mimant une adénovirose).

La kératite interstitielle peut évoluer vers une opacification cornéenne et une néovascularisation si le traitement par corticoïde n'est pas insititué rapidement.

L'association kératite et surdité se produit dans un délai inférieur à deux ans

Les signes cochléo-vestibulaires (vertiges, nausées, vomissement, hypoacousie, acouphènes et ataxie), ressemblent à ceux de la maladie de Ménière, diminuent en quelques mois et laissent alors la place à une surdité bilatérale profonde.

On décrit parfois des signes pulmonaires (toux, dyspnée, hémoptysies, pneumopathies interstitielles) et/ou cutanéo-muqueux.

Les signes cardio-vasculaires peuvent être importants, puisqu'on retrouve des hémorragies digestives dans 20% des cas et une insuffisance aortique dans 10% des cas. Cette vascularite des gros troncs ressemble à la maladie de Takayashu.

On différenciera cette maladie de:

• la syphilis congénitale
• la maladie de Lyme
• la périartérite noueuse, la maladie de Wegener et la polyarthrite rhumatoïde
• le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Sur le plan terminologique, il ne faut pas confondre ce syndrome I de Cogan avec

• la maladie de Cogan-Reese (un syndrome iridocornéo-endothélial)
• le syndrome II de Cogan (une apraxie oculo-motrice touchant les enfants)
• le syndrome III de Cogan ou dystrophie de Cogan (dystrophie microkystique de l'épithélium cornéen)
• le syndrome de Bielschowsky-Lutz-Cogan (une ophtalmoplégie internucléaire)

Etiologie

On ne connaît pas la cause de ce syndrome, même si on pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune dirigée contre des antigènes du stroma cornéen et de l'oreille interne.

Traitement

On utilise principalement des corticoïdes et parfois des immunosuppresseurs. L'efficacité est plus grande sur la pathologie oculaire que sur la surdité qui persiste très généralement.

Conclusion

Le syndrome de Cogan est assez mystérieux et le pronostic visuel est assez bon, mais il convient d'y penser pour pouvoir proposer rapidement un traitement local et général.

Pour terminer voilà ce qu'on peut dire du Dr Cogan:

"So great have been Dr. Cogan's achievements in all three areas (research, patient care and education) that he, more than anyone else, is credited with transforming the field of ophthalmology from a branch of surgery into a medical speciality at the forefront of science." Library at the National Eye Institute.

Massachusetts Eye & Ear infirmary

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